珍しいLEMS症状が女性のまれなケースに見られる、62

患者は呼吸不全、瞳孔無反応であることが判明

リンジー・シャピロ博士 | 著 2023 年 8 月 29 日

長年の喫煙歴を持つ 62 歳の女性は、自己免疫疾患のまれな症状、具体的には初期の呼吸不全と無反応の瞳孔を経験した後、ランバート・イートン筋無力症候群 (LEMS) と診断されました。 これらの症状は院内での心停止後に発生したと臨床医らは症例報告書で指摘している。

女性は当初、オランダのカニジウス・ウィルヘルミナ病院で息切れの治療を受けたが、2週間後に肺炎の疑いで入院し、翌日心停止となった。 神経学的検査では、患者が典型的な診断基準を満たしていなかったにもかかわらず、瞳孔の固定と筋緊張の重度の低下および衰弱が認められたため、臨床医はLEMSを疑った。

「LEMSでは重度の呼吸不全を発症することはまれである」と臨床医らは書いており、「瞳孔反射の鈍化はよくあるが、瞳孔が拡張して固定することはまれである」とも述べている。

「最初の調査から6日後」に行われた電気生理学的検査は、最終的にLEMS診断の確認につながったと臨床医らは指摘した。

「拡張固定瞳孔と呼吸不全：ランバート・イートン筋無力症候群の稀な臨床経過」という報告書がBMJ Neurology Openに掲載されました。

LEMS は、自己反応性抗体が神経筋伝達に重要な電位依存性カルシウム チャネルを攻撃する自己免疫性神経筋疾患です。

通常、この障害は、LEMS の主要な 3 つの症状が見られた後に診断されます。 1 つは近位筋力低下として知られる体の中心に最も近い筋肉の衰弱であり、もう 1 つは反射神経の低下です。 トリオの最後の要素は、自律神経症状、または不随意の身体プロセスに関連する症状です。

影響を受ける可能性のある自律機能の 1 つは瞳孔反射です。これは、目の瞳孔が強い光条件に反応して収縮したり、暗い光条件で拡張したりする現象です。

LEMS では、これらの反射が鈍いこと、つまり光の変化に対する瞳孔の反応が遅いことはよくあることですが、瞳孔が拡張した状態に固定され、完全に反応しないことはまれです。

さらに、呼吸不全につながる重度の筋力低下が起こる可能性もありますが、まれな病気の症状です。

ここで科学者たちは、これらの症状の両方が観察された LEMS の珍しいケースについて説明しました。

患者はまず、口と目の乾燥、および運動困難の症状が徐々に悪化しているかどうかを医師によって診断されました。 彼女は息切れを訴えていたが、最初の検査では発見されず、光に対する瞳孔の反応は正常だった。

臨床検査は正常に戻り、彼女は涙と唾液を作る腺に影響を与える自己免疫疾患であるシェーグレン症候群を患っている疑いがありました。

それでも、女性は2週間後に息切れが進行して戻ってきて、X線検査で肺炎の兆候が判明したため入院した。

翌日、患者は酸素レベルの低下により心停止に陥ったが、これは気道の粘液を咳き込むことができなかったことが原因と考えられている。 粘液は吸引され、まだ残っていた女性は鎮静され、呼吸管が挿管された。

神経学的検査の結果、女性の瞳孔は幅が広く、固定されており、形状が軽度に変形していました。 彼女はまた、筋肉の緊張が失われ、腕と脚に筋力がなくなり、反射神経も失われていました。

神経と筋肉の電気機能の検査が診断基準を満たさなかったにもかかわらず、これらの症状を総合すると医師らはLEMSを疑った。

この女性は、承認されたLEMS療法であるフィルダプス（アミファンプリジン）の毎日の経口投与と、自己免疫疾患患者の免疫反応のリセットを助ける静脈内免疫グロブリン補充療法で治療を受けた。